Forschung in Rostock : Notgedrungen nachtaktiv?

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Für Menschen, die an der Mondscheinkrankheit leiden, ist Sonnenlicht Gift - Rostocker forschen dazu

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23. Juni 2017, 20:45 Uhr

Die Geschichte des kleinen Markus aus München ging vor Jahren durch die Medien: Nur in den späten Abend- und Nachtstunden konnten seine Eltern mit ihm auf den Spielplatz gehen oder im Winter Schlitten fahren.

Der Junge, der mittlerweile ein Jugendlicher ist, leidet an der extrem seltenen Mondscheinkrankheit. Nur einer von einer Million Menschen erkrankt daran. In Deutschland gibt es also nur zwischen 50 und 100 Betroffene, schätzt Prof. Dr. Steffen Emmert, Direktor der Hautklinik an der Rostocker Universitätsmedizin, ein. Weltweit sind es ca. 2000. Dort, wo Menschen in geografischer Isolation leben, beispielsweise auf Inseln, tritt die Erkrankung bis zu 100 Mal häufiger auf als in Europa oder den USA.

Dr. Steffen Emmert weiß das alles, weil er zu den ausgewiesenen Experten bei der Diagnostik und – leider bislang nur symptomatischen – Behandlung der Mondscheinkrankheit zählt. Die Rostocker Hautklinik ist unter seiner Führung zu einem Europäischen Netzwerkzentrum für seltene Hauterkrankungen geworden. Deutschlandweit gibt es Emmert zufolge nur noch in Regensburg eine Klinik, die sich ebenfalls schwerpunktmäßig mit der Xeroderma Pigmentosum (XP) – so der medizinische Name der Mondscheinkrankheit – beschäftigt.

Bei Betroffenen führt ein irreparabler Gendefekt dazu, dass durch Sonne ausgelöste Genschäden nicht mehr repariert werden können, erläutert Prof. Emmert. „Die UV-Strahlung der Sonne löst bei uns allen Erbgutschäden aus.“ Gesunde aber könnten sie zumindest in einem gewissen Maße reparieren. Bei Menschen, die an der Mondscheinkrankheit leiden, reagiert die Haut ungefähr 2000-mal empfindlicher auf Licht als die gesunder Menschen. Dadurch läuft der durch die UV-Strahlung bedingte Prozess der Hautalterung quasi im Zeitraffer ab. „Die Patienten stellen aber auch ein Modell dafür dar, wie sich Hautkrebs entwickelt. Ein Gesunder ,sammelt‘ die auslösenden Hautschäden vielleicht , bis er 70 oder 80 Jahre alt ist. Wer aber an der Mondscheinkrankheit leidet, kann schon als Achtjähriger an weißem oder schwarzem Hautkrebs erkranken.“

Damit es möglichst nicht so weit kommt und die Hautkrebsentstehung zumindest hinausgezögert wird, müssen so früh wie möglich Maßnahmen zum Schutz der Haut eingeleitet werden. Noch vor einigen Jahren riet man, wie auch den Eltern des kleinen Markus, dazu, dass Erkrankte das Tageslicht komplett meiden. Mittlerweile sind Prof. Emmert zufolge Ganzkörperschutzanzüge, UV-abweisende Folien an den Fenstern und starke Sonnenblocker die gängigen Empfehlungen. „Sind die Hautschäden noch nicht so stark ausgeprägt und der Patient schützt sich gut vor Sonne, ist die Wahrscheinlichkeit sogar groß, dass er lange ein normales Leben führen kann“, betont der Klinik-Chef.

Er hat bereits eine Reihe Betroffener gesehen – im Kindes-, aber auch im Erwachsenenalter. „Sie müssen vierteljährlich zum Hautcheck kommen. Zeigen sich auffällige Hautveränderungen, müssen diese sofort entfernt werden“, so der Mediziner. Einzelne Patienten würden bis zu 100 Mal im Jahr operiert.

Aktuell werden in Rostock keine Patienten mit der Mondscheinkrankheit betreut – „die Kontrollen kann auch eine Hautklinik in Wohnortnähe übernehmen“, erklärt Emmert. Sein Team spielt aber eine große Rolle, wenn irgendwo in Deutschland der Verdacht geäußert wird, dass ein Patient an der Mondscheinkrankheit leiden könnte. Das Rostocker Forschungslabor erhält dann eine Gewebeprobe aus dem Gesäß des Patienten, aus der eine Zellkultur angelegt wird, an der dann funktionelle Tests vorgenommen werden. Damit kann auch die Reparaturfähigkeit der Hautzellen genau bestimmt werden. Ist sie erniedrigt, wird die Diagnose XP gestellt.

Mittlerweile sind acht Gendefekte bekannt, die XP zugrundeliegen – sie alle können von Dr. Christina Seebode und Dr. Janin Lehmann im Rostocker Labor nachgewiesen werden. Beide Forscherinnen sind erst jüngst mit dem International Photodermatology Research Award dafür ausgezeichnet worden, dass sie wichtige Funktionen von Reparaturgenen und den Auslöser der Mondscheinkrankheit aufgedeckt haben. Unter Laborbedingungen ist es ihnen gelungen, mit einer bestimmten Technik ein Gen in den menschlichen Hautzellen auszuschalten, das die Erbkrankheit verursacht.

Eine weitere Erkenntnis des Forscherteams um Prof. Emmert ist, dass bestimmte gängige Antibiotika zumindest zehn bis 20 Prozent der Reparaturfähigkeit der Haut wieder herstellen können – die Hautkrebsentwicklung wird dadurch um Jahrzehnte hinausgezögert, so Prof. Emmert. Noch befindet sich das alles in der Forschungsphase und ist zur Behandlung nicht zugelassen. Ein Lichtblick für Menschen mit der Mondscheinkrankheit aber ist es allemal.

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